美國狂牛症
狂牛症 - 可怕的傳染性海綿樣腦病變 1997.12.26
今年諾貝爾醫學獎得主普西納醫師（Stanley B. Prusiner）是個很具爭議性的人物。在1997年10月的「科學」雜誌對他的介紹專文中也提到某些學者認為這個獎是給了早了一點。然而，普西納醫師20年來致力於研究庫賈氏病的致病原因，發現感染性蛋白粒子，是功不可沒。當他在1983年正式把這個感染性蛋白粒子命名為普利子蛋白（prion）時，筆者也正好在其加州大學舊金山醫學院當研究員，曾聽過他的演講。那時他報告將近10年來致力於庫賈氏病的研究結果，非常精闢，具有說服力，有大師之風。後來一位同事帶我去他的實驗室參觀，只見偌大的實驗室中因為擠滿了幫他做研究的博士研究生、博士及博士後研究生等，再加上被作實驗的倉鼠，顯得非常狹小而擁擠。當時雖然對普西納醫師由衷敬佩，但也覺得作這個具有感染力腦病變的研究未免太危險了。誰知道，事隔十多年，普西納醫師期間仍然鍥而不捨，越作越起勁，終於得到諾貝爾獎。
1996年是英國牛肉的恐慌年。這是因為自1993年來在英國共發現了21位新型的庫賈氏病患者。一般的庫賈氏病大都是（約90﹪）散發性的，發生於中老年人，以失智症、肌躍症及腦電波的棘波為主。而新型的庫賈氏病則發生於年輕人，平均29歲（16∼48歲），以精神症狀（如憂鬱，焦躁，妄想等）為最初表現，然後才是走路不穩及智力減退。其腦部病理變化除了與庫賈氏病同樣有海綿樣腦病變外，而特有許多含普利子蛋白的類澱粉斑，此變化與發生在新幾內亞的克魯症非常相似。目前由流行病學及實驗室中的證據，顯示很可能與狂牛症有關。
狂牛症也是一種傳染性海綿樣腦病變，於1986年在英國發現後，至少造成16萬5千頭牛的死亡。經過多年的研究認為牛隻可能是吃了感染了羊搔癢症（也是一種傳染性海綿樣腦病變，於1930年被發現）的羊隻所作成的肉骨糜的飼料之故。因為狂牛症與新型的庫賈氏病的關連，使得英國牛肉人人避之唯恐不及。餐敘社交時，狂牛症及海綿樣腦病變是常被提到的話題。因為海綿樣腦病變的名詞非常嚇人，使人以為是整個腦子變得像海綿般。其實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮，主要是其大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡，而存活的神經細胞之間有許多的空隙存在，因為沒染上色，看起來如同海綿的空洞一樣。1996年4月我剛好要去英國愛丁堡開醫學會。行前，親朋好友，尤其是年老雙親，一再叮嚀「在英國不要吃牛肉喔！」。大有風瀟瀟兮易水寒之味道。及到了英國，牛肉幾乎不見蹤跡。大會盛宴的主菜是羊肉，因為到目前為止，還沒有人能證明羊搔癢症之普利子蛋白可傳染於人。在我離開英國的那天早上，有一家報紙的醒目標題竟然是「患庫賈氏病的女孩“因吃漢堡而感染”」，令人悚然。
普西納醫師是第二位因海綿樣腦病變而得到諾貝爾獎的學者，第一位是加德賽克醫師（Carleton Gajdusek），早在1976年10月因其對新幾內亞所發生的克魯症之研究而得獎。克魯症也是一種傳染性海綿樣腦病變，當地的女人及小孩因傳統習俗的吃食親人死後的腦子及內臟而感染的，男人因為不吃或只吃肌肉的部分，所以極少感染。1976年剛好是筆者到美國波士頓做神經科住院醫師的第一年。當時懵懵懂懂，英文還不甚靈光時，就遇到當紅的加德賽克醫師來醫學院演講。看到他在新幾內亞所拍攝的土著患者之影片，顫抖、走路不穩等，令人印象深刻。新幾內亞後來因這種食人習俗的消失，克魯症也就逐漸絕跡了。
傳染性海綿樣腦病變是一種由普利子蛋白所引起的病症，發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症，在羊為羊搔癢症，在牛為狂牛症，在貂為傳染性貂腦症。庫賈氏病在1920年即被診斷出來。1972年普西納醫師因為其病人死於庫賈氏病才致力於此症之研究，到了1983年，才發現是普利子蛋白所引起的。克魯症在1957年是加德賽克醫師由澳洲飛回美國時，在新幾內亞停留時的期間所發現，但是其致病原因（食人習俗）經過將近十年才被理出頭緒。普西納及加德賽克兩位醫師的得獎，固然是因緣際會，但主要還是因為個人的努力。普西納因為其病人庫賈氏病死亡，而激起研究動機。加德賽克是因偶而佇足新幾內亞，而觀察到克魯症。但是重要的是兩人專心致志，數十年來鍥而不捨，建立研究小組，並且廣伸觸角，與各國有關專家合作與請教。最近剛由時報文化出版的「致命的盛宴」（作者為理查•羅德斯）中對所有致力於傳染性海綿樣腦病變的專家學者之工作，時空交叉，交代地非常詳盡。尤其是對兩位諾貝爾獎得主的個性，體型，穿著等有生活化的描寫。書中提到普西納醫師1980年到新幾內亞的村子與加德賽克討論。因為不善於健行，而被抬著翻山越嶺，令人莞爾。
庫賈氏病的感染力並不是很強。但是患者的大腦，內臟、血液等均具有傳染力，而且潛伏期很長，甚至可達數十年。筆者曾在1981年的聖誕夜因為有位庫賈氏病患者當夜死亡，而協助病理教授做大腦解剖。又曾於1984年為台北榮總的一名庫賈氏病患者做腦部解剖。解剖時除了穿上手術衣，戴上兩雙手套外，也儘可能的做了必要的預防措施。而今筆者尚能思考，提筆寫作，希望來年仍能安全地渡過潛伏期。
台灣每年新增加的庫賈氏病患者與西方國家相同，約每一百萬人口即有一位。衛生署防疫總所正在著手擬定庫賈氏病的標準手冊，並且也要求醫師須通報病例。
傳染性海綿樣腦病變雖然已大致塵埃若定，但是仍有許多重要問題尚未解決。比如說是什麼樣的因素使正常人都有的普利子蛋白變為可致病的普利子蛋白呢？又狂牛症所造成的新型庫賈氏病之真正機轉又是什麼呢？有關研究如火如荼，日新月異。會不會幾年後，又有第三位科學家因為此種腦病變而得到諾貝爾獎呢？這也是我們所期望而拭目以待的事。 |
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狂牛症Mad Cow Disease
家庭醫學科專科醫師 張文華
據報載，日本於九月十日在東京附近的千葉縣發現了一宗疑似狂牛症，之後，日本農林水產省在二十三日証實發現了亞洲第一起狂牛症。南韓因此決定禁止所有的動物產品從日本進口。狂牛症是什麼？韓國人為什麼作了這麼大的反應？狂牛症和人有關係嗎？狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy(BSE)，中文的意思是‘牛的海綿樣腦病變’。它是傳染性海綿樣腦病變(Transmissible spongiform encephalopathies，TSE)的一種。傳染性海綿腦病變可發生在多種哺乳類動物身上，除了牛(狂牛症)之外，其他如羊(搔羊症,scrapie)，鹿，水貂皆可發現。人也不例外，發現在人身上的是庫賈氏症(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)及庫魯症(kuru)。目前認為這些傳染性海綿樣腦病變的致病原因可能和1982年美國醫師普西納(Stanley B. Prusiner)所發現的prion傳染性蛋白粒子有關。普西納醫師更因為這個發現而得到1997年的諾貝爾醫學獎。
狂牛症最早是在1986年的英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。狂牛症的潛伏期很長，可能長達好幾年，但是一但發病，牛隻會在幾個星期內死亡。患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的行為(狂牛現象)，慢慢的會開始變得行動困難，虛弱然後死亡。牛死後經解剖可發現大腦稍有萎縮的現象，大腦切片染色後經組織學鏡檢發現有大量的神經細胞死亡，在仍存活的神經細胞之間形成未染上顏色的空隙，看起來呈海綿狀，這就是稱之為海綿樣腦病變的原因。
牛病知多少 (禽畜衛生學 1997)
一、前言
1996 年的 3 月中旬，英國爆發了狂牛病，各國紛紛發佈聲明禁止英國牛隻及牛肉進口，然而狂牛病的恐慌持續擴散，
消費者幾乎談牛色變，在新聞媒體報導狂牛症可能引發人類海綿樣腦部症之後，更是引起全世界的恐慌，現以本篇報告來說明
對狂牛病的初步認識。
二、狂牛病小檔案
學名：牛海綿狀腦病（ Bovine spongiform encephalopathy），簡稱 BSE。
歷史：
1985年4月，英國肯特郡的一個農場出現全世界第一頭有記錄的瘋牛， 美國農業部的科學家檢驗病牛的腦部之後，於1986
年11月正式確認牠們所感染的是 BSE ，並且追查出感染的來源是養牛的飼料。經發生的國家有：英國、北愛爾蘭、愛爾
蘭、瑞士、丹麥、加拿大、葡萄牙及阿曼等。台灣從來沒有發生BSE與羊搔癢症。
病因：
1990年英國政府由保健部和農業部共同成立了
「 狂牛病研究調查專門委員會」 經過一番研究以後，
終於找出了引發牛病及羊搔癢病的病原物質，稱為普里昂（prion）。
正常的普里昂蛋白分佈於包含人類在內的許多動物體內，
而且有何成普里昂蛋白的基因存在。
引發疾病的普里昂可能是正常型普里昂蛋白
因某種原因而產生異常的變種，它比病毒還小，
即使在電子顯微鏡底下也只能以集合體的型態加以辨識，
此外，它和病毒或細菌不同，似乎沒有DNA 和RNA
等遺傳物質，不做自體增值，
而且也不會因為熱、紫外線及福馬林等而喪失毒性。
症狀：
BSE 為傳染性、致死性之腦神經疾病。
主要神經症狀為對聲、觸摸感覺過敏，頻頻舔鼻與磨牙，
易激怒、理智喪失，垂頭、弓背、跛腳、後腳僵硬、運動失調。
腦組織（尤其是腦幹與脊髓）空洞化，腦神經細胞變性與壞死，
病變部可見纖維狀物質。
潛伏期很長，約1~4年，容易發生在3~6歲牛隻。
其他症狀為食慾減少或廢食、體重降低、泌乳減少或全部停止。
感染動物：牛最易感染，綿羊與山羊次之，豬則無感染病例。
傳染途徑：通常由消化道感染，以病牛肉骨粉添加在精料供餵飼牛隻時，
可引發感染，腦內接種病材亦可感染。
防治：
未發病時
禁止自疫區進口活牛、羊隻、胚胎、精液、牛或羊肉骨粉、
牛或羊肉加工品。
禁止利用牛或羊肉骨粉供餵牛與羊隻。
在農委會主持下，嚴格執行BSE監控，
凡舉疑BSE病例者，必需通報防治所或農委會，做進一步檢查。
加強教育認識BSE、羊搔癢症與CJD。
禁止攝食牛與羊的腦脊髓、內臟。
已發生時
患牛與同群牛隻一律撲殺與銷毀。
禁止自疫區進口活牛、羊隻、胚胎、精液、
牛或羊肉加工品或肉骨粉、碎肉，內臟等。
加強BSE監控系統與通報系統。
需要時撲殺疑似BSE病牛或來自疫區之牛與羊。
三、狂牛病和人類健康的關係
英國衛生大臣多雷爾於去年狂牛病發生時，首次一反政府多年的說法，
承認當時死於新型庫茲菲德-賈克氏病（CJD）的 10 位英國人，
可能是受到狂牛病的感染。
這種新型的 CJD 和以往在人類發生的類型完全不同，
在許多動物實驗中，已經確定此病症會跨種傳染，由這些間接的證據，
科學家推測這種新型的 CJD 是由 |
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狂牛病所引起的，只不過未對人類做實驗以資證明。(摘自牛頓雜誌1997.4月號 )英國政府所採取的因應措施在1988年，英
國政府下令禁止在飼料內添加牛或羊的肉骨粉，以及出售牛腦和脊髓等供人食用，此已經是發生狂牛病症後的第 3 年。英國
政府所採取的因應措施
在1988年，英國政府下令禁止
在飼料內添加牛或羊的肉骨粉，以及出售牛腦和脊髓等供人食用，
此已經是發生狂牛病症後的第 3 年。
1996年3月中旬，
英國爆發大量牛隻感染狂牛病政府於 1 週後才採取因應措施，
禁止銷售年齡超過30個月的牛隻，
並計畫選擇性撲殺患病、疑似患病及較年邁的牛隻，
並撥款至少1億3千萬美元援助牛肉業。
同時英國首相梅傑也飛往杜林參加歐洲聯盟高峰會，
呼籲結束全球抵制英國牛肉的行動。
台灣政府對此狂牛病事件的因應措施
農委會畜牧處處長池雙慶建議衛生署，
即日起（1996.03.27）全面檢討我國牛肉罐頭進口措施，
並禁止英國產地的牛肉罐製品進口至台灣，
至於奶粉等乳製類產品，農委會將進行深入查證，
如有必要也會跟進採取禁令措施。
衛生署於28日以最速件行文經濟部商檢局要求，
即日起暫停英國輸入的牛肉調製品（ 罐頭、火腿、香腸 ）通關。
衛生署食品衛生處處長陳樹功指出，
暫停通關政策將持續到事件獲得澄清為止，
除非科學證實食用病牛產品與人類罹患 CJD 無關，否則禁令仍將維持。
國貿局27日指出，我國去年（1995年）從英國進口化妝品大約870萬美元，
巧克力約17萬美元，數量不多，究竟是否有必要禁止進口，
有待衛生署等主管檢疫機構研究。 |
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